Encefalokéla: typy, príčiny, symptómy a liečba

Lebka je štruktúra kosti, ktorá chráni náš mozog s veľkou účinnosťou pri rôznych úderoch a zraneniach, okrem toho, že umožňuje mozgu mať definovanú štruktúru. Tvorba zostavy nervovej trubice Prebieha počas prvého mesiaca vývoja plodu, ktorý sa uzatvára medzi tretím a štvrtým týždňom a umožňuje, aby bol mozog chránený uvedeným kostným krytom.

Avšak v niektorých prípadoch sa neurálna trubica nedokončuje správnym zatváraním, čo môže vyvolať to, že časť materiálu, ktorý má byť chránený, je viditeľná a prístupná zvonka alebo vyčnievajúca z toho, čo by mala byť jej ochranným krytom. Je to asi problémy, ako je spina bifida alebo, v prípade mozgu, encefalokéla .

• Súvisiaci článok: "Spina bifida: typy, príčiny a liečba"

Čo je encefalokéla?

Encefalokéla je vrodená malformácia v ktorom sa lebka úplne nezatvára počas vývoja plodu, čo spôsobuje, že časť materiálu a látok, ktoré by boli všeobecne vo vnútri lebečnej dutiny, vyčnievala cez otvor, čím sa vytvoril výbežok alebo výčnelok vo forme vrecko, ktoré ho obsahuje na vonkajšej strane.

To znamená, že jednotlivec s encefalokéliou môže mať časť mozgu vysunutú na vonkajšiu stranu lebky , čo znamená vysokú úroveň nebezpečenstva pre jeho prežitie v dôsledku možných zranení na úrovni neurónov. V skutočnosti v mnohých prípadoch plod neprežije túto situáciu, zomiera počas vývojového procesu.

Príznaky, ktoré tento problém spôsobí u dieťaťa, sa značne líšia v závislosti od typu tkanív, ktoré sú mimo lebky, a oblasti, v ktorej sa nachádzajú príslušné otvory.

Vo všeobecnosti encefalokéla má kognitívne zhoršenie významné a vývojové oneskorenie, hydrocefalus a mikrocefalia (pretože časť nervového materiálu sa rozširuje na vonkajšej strane), motorická koordinácia v dobrovoľných svaloch. Môže tiež spôsobiť problémy s videním, sluchom a zápachom alebo dokonca záchvaty.

Typy encefalokélu

Encefalokélu možno rozdeliť na rôzne typy podľa oblasti, v ktorej sa výčnelok vyskytuje, alebo podľa typu materiálu, ktorý je jeho súčasťou.

Typy podľa umiestnenia výčnelku

Výčnelok môže byť umiestnený v rôznych častiach lebky, aj keď je bežný v troch uvedených oblastiach.

1. Predná oblasť

V tejto oblasti sa otvor nachádza v rôznych výškach, vrátane nosa, orbity očí alebo čela. väčšinou vak obvykle nezahŕňa mozgové tkanivo , takže je to jeden z podtypov, ktorý má nižšie riziko poškodenia nervov. Môže však spôsobiť výrazné ťažkosti s videním a dýchaním, ktoré môžu ohroziť život dieťaťa.

2. Parížska oblasť

V parietálnych zónach býva encefalokéla spojené s inými malformáciami a neurologickými poruchami , ktoré predstavujú takmer polovicu prípadov intelektuálneho postihnutia. Okrem toho môže byť ovplyvnená reč.

3. Okcipitálny región

Je to najbežnejší typ encefalokély .

V tomto prípade má veľká časť postihnutých normálnu inteligenciu alebo ľahkú invaliditu, aj keď je oveľa pravdepodobnejšie, že neurónový materiál vyčnieva ako v prípade čelného otvorenia. Viditeľné problémy sa často vyskytujú , Môže sa vyskytnúť aj v bazálnej časti lebky.

Typy podľa vyčnievajúceho materiálu

Ďalšia klasifikácia by sa mohla urobiť s prihliadnutím na typ materiálu vyčnievajúci z lebky. V tomto zmysle môžeme nájsť rôzne typy, ako sú nasledujúce.

1. Meningocele

V tomto encefalokélovom podtype vystupujú len meningy, takže riziko je oveľa nižšie ako v iných prípadoch .

2. Hydrocefalus

Vyčnievajúci materiál je tvorený meningami a mozgovými komorami, ktorý je závažnejší ako v predchádzajúcom prípade a zvyčajne spojené s prítomnosťou hydrocefalusu .

3. Encephalomeningocele

V tomto prípade okrem meningov to tiež vyčnieva mozgovú hmotu , čo spôsobuje väčšie riziko poškodenia neurónov a prítomnosť rôznych a závažnejších príznakov.

4. Hydroencefalografia

Časť mozgu vrátane komôr vyčnievajú mimo lebečnej dutiny vedľa meningov , čo je ovplyvnenie, ktoré môže mať veľkú vážnosť.

Čo to spôsobuje?

Príčiny tejto zmeny sú, podobne ako u spina bifida, zlé zatvorenie alebo neprítomnosť v neurálnej trubici počas prvého mesiaca vývoja. V skutočnosti niekedy encefalokéla To bolo nazvané "lebka bifido" , berúc do úvahy ten istý typ malformácie ako spina bifida, hoci na úrovni lebky.A rovnako ako pri tejto inej poruche, špecifické príčiny, ktoré spôsobia, že neurálna trubica sa počas vývoja plodu nedokázala správne uzavrieť, sú do značnej miery neznáme.

Napriek tomu sa predpokladá, že existuje prepojenie nízke hladiny kyseliny listovej počas tehotenstva (čo je jeden z faktorov, ktoré sú najviac spojené s touto chorobou), závažné infekcie u matky alebo prítomnosť vysokej horúčky v tomto období alebo spotreby látok. Hoci existuje aj možnosť, že existuje genetický vplyv v dôsledku skutočnosti, že rodiny, v ktorých sa predtým vyskytli, môžu predstavovať väčšie riziko, nie je to rozhodujúci faktor.

• Súvisiaci článok: "Ako sa starať počas prvého mesiaca tehotenstva: 9 tipov"

Liečba encefalokély

Hoci neurologické dôsledky, ktoré stav dieťaťa priniesol počas jeho vývoja, nie sú liečiteľné, prevenciu a skorú liečbu Môžu pomôcť zlepšiť ich situáciu a zabrániť ďalšiemu poškodeniu neurónov.

Preto sa chirurgia používa na to, aby premiestnite vyčnievajúci materiál do lebky a utesnite časť, ktorá nebola správne uzavretá počas celého vývoja plodu. Je obzvlášť dôležité vykonávať túto operáciu, ak je otvorená lézia (to znamená, ak nie je pokožka pokrývajúca vak), alebo ak vrecko výrazne bráni dýchaniu dieťaťa.

V niektorých prípadoch, aj keď to závisí od typu materiálu, ktorý je mimo lebky, aj výčnelky môžu byť amputované. V prípade hydrocefalusu bude potrebná aj chirurgická intervencia na jej vyriešenie.

Okrem toho, mala by sa liečiť špecifická symptomatológia problém, ktorý mohol spôsobiť. Encefalokéla je stav, ktorý nemusí byť smrteľný. Avšak v niektorých prípadoch môže toto postihnutie viesť k smrti maloletého, v takom prípade sa paliatívna starostlivosť vykoná až do smrti dieťaťa.

Psychologicky je to veľmi užitočné prítomnosť psychoedukcie a poradenstva pre prostredie dieťaťa , pretože je to stav, ktorý môže generovať bolestivé pocity, strach a dokonca niekedy aj pocity viny u rodičov.

Na vzdelávacej úrovni je potrebné vziať do úvahy špeciálne vzdelávacie potreby, ktoré sa môžu vyskytnúť u osôb s kognitívnymi poruchami, ako je mentálne postihnutie.

prevencia

Berúc do úvahy, že príčiny tohto typu malformácií nie sú známe je vhodné prijať preventívne stratégie aby sa zabránilo tomuto a iným typom deformácií.

Podobne ako u spina bifida, podávanie kyseliny listovej počas tehotenstva, udržiavanie vyváženej stravy a zastavenie konzumácie látok, ako je alkohol, tabak a iné lieky, výrazne znižuje riziko plodu vo vývoji trpia encefalokéliou.

Bibliografické odkazy:

• Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Prežitie detí s diagnózou encefalokély v Atlante v rokoch 1978-1988. Pediatr Perinat Epidemiol, 17: 40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E .; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G.; Donati, P. a Genitori, L. (2009). Chirurgická liečba vrodených mediálnych periselárnych transsphenoidných encefalocélov s extrakraniálnym prístupom: séria 6 prípadov. Neurochirurgie, 65 (6): 1140-6.