Hydranencefalie: príznaky, príčiny a liečba

Vývoj nášho organizmu je trochu zložitý. Od okamihu, keď spermie oplodňuje vajíčko, až kým sa narodíme, existuje mnoho procesov, ktoré sa produkujú a ktoré sú generované našimi orgánmi a telesnými systémami. Nervový systém je jedným z prvých, kto sa objaví , spolu so srdcom a bude sa rozvíjať tak počas tehotenstva, ako aj počas celého života.

Avšak niekedy počas tehotenstva sa vyskytujú rôzne problémy, ktoré môžu spôsobiť, že tvorba nášho mozgu sa neuskutoční. Jednou z mnohých zmien, ktoré sa môžu vyskytnúť, je hydranencephaly, o ktorej budeme diskutovať v tomto článku .

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Čo je hydranencefália?

Chápe sa to pomocou hydranencefalie typ vrodenej malformácie pozostávajúcej z absencie prakticky celého mozgu , konkrétne mozgovej kôry, pričom priestor, ktorý je všeobecne obsadený, je nahradený cerebrospinálnou tekutinou. Napriek tomu môže byť tvar hlavy hlavy normálny, pričom dutiny a meningy obklopujúce lebku sú zachované. Cerebellum a mozgový kmeň sú zvyčajne správne vytvorené a funkčné, so základnými životnými funkciami, ako je dýchanie a srdcový a respiračný rytmus. Môžu sa zachovať aj iné subkortikálne štruktúry.

Neprítomnosť mozgu je spôsobená výskytom nejakého druhu ničivého procesu počas tehotenstva od dvanásteho týždňa. To bude mať vo väčšine prípadov vážne dôsledky, tieto deti zvyčajne nebudú schopné vykonávať základné funkcie, ktoré by táto štruktúra mohla vykonávať.

Hoci sa môže zdať úplne prekvapujúce kvôli celkovej alebo takmer úplnej absencii mozgovej kôry, spočiatku niektoré z detí, ktoré sa narodia s týmto problémom, môžu predstavovať správanie a spôsob interakcie s vhodným svetom, schopnosť správne nakŕmiť a okamžite diagnostikovať. , Ale vo všeobecnosti, existencia rôznych zmien, ako je záchvaty, paralýza alebo senzorické poruchy, ako je slepota alebo hluchota , Môžu vykazovať rastovú absenciu alebo pomalosť, hypotóniu alebo vysokú podráždenosť. Predpokladá sa prítomnosť určitého stupňa psychického a fyzického postihnutia, pričom sa špecifikuje a závisí od vonkajšej starostlivosti.

Vo väčšine prípadov je prognóza detí trpiacich touto poruchou veľmi negatívna, z ktorých väčšina zomrie pred tým, než umierajú jeden rok. Existuje však aj veľa prípadov, v ktorých sa napriek ich stavu podarilo prežiť a dokonca prekonať dospievanie a dosiahnuť dospelosť.

• Možno vás zaujíma: "Časti ľudského mozgu (a funkcie)"

Hydranencefálie a hydrocefalus: rozdiely

Je dôležité mať na pamäti, pretože to sú diagnózy, ktoré môžu byť zmätené hydranencephaly a hydrocefalus nie sú rovnaké , Obe poruchy sú podobné tým, že v mozgu sú veľké vrecká mozgomie mozgu, ktoré obsadzujú veľa lebky, ale zatiaľ čo v hydrocefále prebytok tekutiny tlačí mozgové tkanivo a môže sa pozorovať existencia aspoň časti tkaniva mozgové zavlažovanie, v hydranencephaly priamo uvedené tkanivo neexistuje.

Obidve poruchy môžu byť spojené, ale treba mať na pamäti, že hydranencefália nemôže byť dôsledkom hydrocefalusu. Čo je možné, je to, že hydranencefália končí, čo spôsobuje hydrocefalus: kvapalina, ktorá zaberá miesto mozgu, sa môže zhromaždiť predtým, než sa vytvorí viac mozgovomiechovej tekutiny, čo spôsobí zvýšenie intrakraniálneho tlaku a / alebo výčnelok lebky.

Možné príčiny

Hydrocefalus je vrodená malformácia, ktorej príčiny môžu byť viacnásobné. Všeobecne platí, ako sme to už povedali deštruktívny proces, ktorý postihuje mozgové tkanivo počas tehotenstva , Táto deštrukcia môže byť spôsobená rôznymi prvkami, pričom najčastejšou je existencia infarktu alebo mŕtvica spôsobená prasknutím vnútornej karotidy.

Ďalšie príčiny okrem cerebrovaskulárnych nehôd možno nájsť pri infekcii rôznymi typmi vírusu alebo z intoxikácie pochádzajúcej z konzumácie alkoholu alebo liekov matkou počas vývoja plodu. A konečne, môže sa generovať genetickými chorobami a poruchami .

liečba

Hydrencephaly, ako vrodený stav, v súčasnosti nemá žiadnu liečebnú liečbu. To však neznamená, že žiadny typ terapie sa nedá použiť bude mať tendenciu byť paliatívny a zameraný na zlepšenie kvality života pacienta , Nie je nezvyčajné pre určitý typ odvodnenia alebo odvodzovania mozgovomiechovej tekutiny, aby sa zabránilo možnému hydrocefalu a akomulácii.

Veľmi dôležitá je aj starostlivosť o rodičov a prostredie dieťaťa, ktoré si vyžadujú psychoeducáciu a poradenstvo v súvislosti s ťažkou situáciou, ktorú predstavuje táto porucha, ako aj riziká, ktorým bude dieťa čeliť. Pomoc pre podporné skupiny môže byť tiež veľmi užitočná, ako aj psychoterapia s cieľom bojovať proti presvedčeniu, strachu a emočným poruchám (schopnosť v niektorých prípadoch zaznamenať poruchy, ako je depresia).

V prípadoch, keď existuje prežitie, dieťa bude potrebovať rôzne pomôcky a pomôcky. Použitie fyzioterapie, logoterapie, školenia v základných každodenných životných zručnostiach, špeciálne vzdelávanie a ďalšia odborná starostlivosť sa môže vyžadovať.

Bibliografické odkazy:

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), Vrodené anomálie centrálneho nervového systému. In: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J. W .; Schor, N.F. (Eds). Nelson učebnica pediatrie. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; chap 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Správa prípadu. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).