Syndróm Klüver-Bucyho: príznaky, príčiny a súvisiace poruchy
Správne fungovanie nášho mozgu umožňuje správnemu fungovaniu nášho tela a umožňuje nám prispôsobiť sa a reagovať na prostredie okolo nás. takto, môžeme regulovať a organizovať naše správanie aby sme to fungovali a umožnili nám uspokojiť naše potreby.
Niekedy však môže dôjsť k vážnym poraneniam alebo poruchám, ktoré môžu vyvolať výskyt rôznych symptómov, ktoré znemožňujú naše fungovanie a adaptáciu a ktoré môžu viesť k veľkým nebezpečenstvám. To je prípad Klüver-Bucyho syndrómu , o ktorom budeme diskutovať v tomto článku.
- Možno vás zaujíma: "15 najčastejších neurologických porúch"
Syndróm Klüver-Bucyho
Prijíma meno Klüver-Bucyho syndrómu na súbor príznaky spojené so zničením určitých oblastí mozgu , ktoré existujú tak u ľudí, ako aj u opíc (v skutočnosti ho objavili Heinrich Klüver a Paul Bucy počas pokusov s opicami) a so závažnými dôsledkami v každodennom fungovaní postihnutého.
Hlavnými príznakmi tejto poruchy sú prítomnosť nedostatku strachu pred stimulmi, ktoré by ju mali vyvolať, absencia hodnotenia rizika, pokora a poslušnosť spolu s hypersexualitou hyperpória (nadmerné stravovanie s nedostatkom kontroly nad príjmom a dokonca aj konzumácia nejedlých predmetov a materiálov, ako sú plasty), hyperoralita alebo tendencia skúmať všetko s ústami, hypermetamorfózu alebo tendenciu preexponovať akýkoľvek vizuálny podnet a napodobňovať ju, nedostatok poznatkov alebo vizuálnu agnosiu a zmeny pamäti.
Môžu sa vyskytnúť aj jazykové alebo afázske problémy. Často prejavujú hnev alebo hnev, ale vyjadrujú to pokojne a zdanlivo arreaktívnym spôsobom.
Tento súbor príznakov spôsobuje veľký vplyv na každodenný život tých, ktorí trpia, ovplyvňuje jeho život v oblastiach, ako je práca, osobné vzťahy, rodina alebo dokonca základné činnosti každodenného života. Je to veľmi obmedzujúci syndróm, ktorý vyžaduje liečbu, čo poukazuje na existenciu lézií alebo určitého druhu mozgového postihnutia.
Príčiny poruchy
Na rozdiel od iných porúch a syndrómov, pri ktorých príčiny ich výskytu nie sú úplne jasné, bol Klüver-Bucy syndróm pozorovaný ako priamy dôsledok bilaterálnej extirpácie alebo poranenia amygdaloidného komplexu a časti temporálnych lalokov hippocampus a uncus sú zvyčajne ovplyvnené).
Toto zničenie vysvetľuje existenciu symptomatológia súvisiaca s afektivitou, s emisiou alebo inhibíciou emocionálnych odpovedí a riadenie agresivity a sexuality, medzi mnohými inými. Zmena alebo zničenie nižšej temporálnej oblasti, kde sa nachádzajú asociatívne vizuálne oblasti, vysvetľuje častú prítomnosť agnostiky na vizuálnej úrovni.
Stručne povedané, spôsobuje súbor vyššie uvedených príznakov tak zničením oblasti zodpovednej za tieto funkcie, ako aj zastavením toku informácií, ktoré sa musia integrovať do iných oblastí.
Poruchy, v ktorých sa vyskytuje
Zatiaľ čo príčinou syndrómu Klüver-Bucyho syndrómu je bilaterálne poškodenie mozgu v amygdaloidnom a časovom komplexe , uvedené poranenie sa môže objaviť vo veľkom počte situácií, zdravotných stavov a porúch, pri ktorých dochádza k degenerácii neurónov. Môže byť užitočné poznať niektoré z nich, najmä zdôrazňovať nasledujúce.
1. Kranio-encefalická trauma
V závislosti od postihnutej oblasti mozgu a poškodenia, ktoré sa vyskytuje, môže traumatické poškodenie mozgu spôsobiť syndróm Klüver-Bucyho syndrómu.
2. Zdvih
Mozgové krvácanie a / alebo ischémia sú tiež častými príčinami Kluver-Bucyho syndrómu. Zničenie, utopenie alebo stlačenie neurónov rôznych mozgových oblastí, ak sa vyskytuje bilaterálne v časovom a amygálnom komplexe, môže mať za následok vznik tohto syndrómu.
3. Herpetická encefalitída
Herpetická encefalitída, infekcia nervového systému spôsobená retrográdny prenos herpetického vírusu do mozgového tkaniva (často postihujúce túto infekciu temporálnym lalokom), je tiež príčinou syndrómu Klüver-Bucyho syndrómu. V skutočnosti sa to považuje za najčastejšiu príčinu.
4. Časová epilepsia
Epilepsia je porucha, ktorá môže pacientovi spôsobiť veľké postihnutie a to je tiež jednou z najčastejších príčin tohto syndrómu. Hyperaktivácia neurónových lúčov môže spôsobiť deštrukciu neurónov a výskyt tohto syndrómu.Aj keď počas krízy je možné, môže sa objaviť dočasne, k väčšiemu počtu epileptických záchvatov väčšie riziko, že sa stáva trvalou.
- Súvisiaci článok: "Epilepsia: definícia, príčiny, diagnóza a liečba"
5. Demencie
Syndróm Kluver Bucyho sa vyskytuje často u neurodegeneratívnych ochorení ako sú demencie. Pri demencii dochádza k degenerácii neurónov, zastavenie správneho fungovania a progresívne umieranie. Keď toto ovplyvnenie poškodí časovú, je časté, že sa tento syndróm objaví.
Najproduktívnejším prípadom je Alzheimerova choroba, pri ktorej je bežné nájsť syndróm Klüver-Bucyho vo fáze 3 alebo v záverečnej fáze, v ktorej dochádza k maximálnemu zhoršeniu mozgu, pričom väčšina duševných schopností je vyčerpaná nepozná ľudí okolo seba alebo pred zrkadlom, pomaly mlčí a jeho pohyb sa zastaví, jeho jazyk je hlboko pozmenený) a je úplná závislosť na prežití, ktorá končí smrťou pacienta. Taktiež sa vyskytuje u prednástevných demencií alebo pri Pickovej chorobe.
6. Anoxicko-ischemická encefalopatia
Anoxia alebo nedostatok kyslíka v mozgu spôsobuje smrť neurónov. Čo sa vyskytuje v uvedených oblastiach, môže viesť k nástupu syndrómu Klüver-Bucyho syndrómu.
7. Meningitída
Meningitída alebo zápal meningí spôsobený infekciou je ďalšou príčinou tejto poruchy, kvôli chemickým zmenám, ktoré spôsobuje infekcia a na pochopenie mozgu meningami. Ak je okrem meningov aj encefalón zapálený, tento syndróm je ešte pravdepodobnejší.
8. Chirurgické poranenia
Hoci to v súčasnosti nie je bežné, syndróm Klüver-Bucyho sa môže niekedy objaviť v dôsledku zranení spôsobených počas operácie mozgu. Najmä vtedy, keď je nevyhnutné vykonať resekciu obidvoch temporálnych lalokov.
9. Nádory
Prítomnosť nádorov mozgu je tiež možnou príčinou syndrómu Klüver-Bucyho syndrómu. Môže sa vyskytnúť u benígnych nádorov, ak sa nachádzajú alebo stláčajú časné alebo infiltratívne zhubné nádory. Je tiež možné, že sa vyskytuje sekundárne na metastázu nádoru umiestneného mimo nervového systému.
liečba
Klüver-Bucyho syndróm je porucha spôsobená ťažkým zranením mozgu , vo väčšine prípadov existuje len malá kapacita na obnovu. Neexistuje žiadny liek na tento problém. Je však možné vytvoriť liečebné postupy, ktoré pomáhajú kontrolovať príznaky a môžu vyvolať zlepšenie, ako sú benzodiazepíny a antikonvulzíva, ako je karbamazepín.
tiež, niektorí pacienti môžu mať zlepšenie ak klesá cerebrálne postihnutie. Je to napríklad prípad traumatických poranení mozgu alebo mozgovej príhody (akonáhle sa obnoví oblasť ischemickej penumbry alebo sa reabsorbuje krvácanie), v niektorých prípadoch liečenej epilepsie alebo keď je infekcia eliminovaná bez spôsobenia trvalého poškodenia.
Bibliografické odkazy:
- Ledo-Varela, M.T .; Giménez-Amaya, J.M. a Llamas, A. (2007). Ľudský komplex amygdalínu a jeho dôsledky na psychiatrické poruchy. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
- Klüver, H. a Bucy, P. (1997). Predbežná analýza funkcií temporálnych lalokov u opíc. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
- Soto-Cabrera, E .; González-Aguilar, A. a Márquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucyho syndróm sekundárne k metastáze meduloblastómu. Neurology; 25: 135-136. Mexiko.
