Landau-Kleffnerov syndróm: príznaky, príčiny a liečba
Aj keď si to všeobecne neuvedomujeme, každý z nás vykonáva veľké množstvo veľmi zložitých kognitívnych procesov. A to, že aktivity a zručnosti, ktoré vo všeobecnosti považujeme za samozrejmosť a dokonca jednoduché, si vyžadujú veľa interakcií medzi rôznymi oblasťami mozgu, ktoré zvládajú rôzne typy informácií. Príkladom toho je reč, ktorého vývoj je veľmi užitočný pri komunikácii a prispôsobovaní sa životu v spoločnosti.
Existujú však rôzne poruchy, ochorenia a úrazy, ktoré môžu vyvolať dôležité komplikácie pri vývoji a udržaní tejto schopnosti. To je prípad Landau-Kleffnerovho syndrómu , zriedkavého ochorenia, o ktorom budeme hovoriť v tomto článku.
- Súvisiaci článok: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"
Landau-Kleffnerov syndróm: popis a príznaky
Syndróm Landau-Kleffnerovej je vetva a zriedkavé neurologické ochorenie vzhľadu u detí , charakterizovanú výskytom progresívnej afázie s minimálnou úrovňou receptivity, ktorá sa zvyčajne spája s elektroencefalografickými zmenami, ktoré sú zvyčajne spojené s utrpením epileptických záchvatov. V skutočnosti sa tiež nazýva epileptická afázia, získala epileptickú afáziu alebo afáziu s konvulzívnou poruchou.
Jedným z príznakov tejto choroby je výskyt vyššie spomínanej afázie, ktorá môže byť komplexná (to znamená, že existujú problémy s porozumením jazyka), expresívne (vo výrobe tohto) alebo zmiešané po uplynutí časového obdobia, v ktorom vývoj jazyka bol normatívny pre vek dieťaťa. V skutočnosti, dieťa môže náhle alebo postupne stratiť predtým získané schopnosti , Najbežnejšie je, že existujú problémy komplexnej povahy, stráca schopnosť porozumieť jazyku a dokonca môže viesť k tichu.
Ďalším z najčastejších príznakov u, ktorý je v skutočnosti spojený s výskytom afázie (a v skutočnosti do značnej miery vysvetľuje zmeny, ktoré ho generujú) je utrpenie epileptických záchvatov, ktoré existujú takmer u troch štvrtín postihnutých , Tieto krízy môžu byť akéhokoľvek druhu a môžu sa objavovať jednostranne aj dvojstranne v jednej oblasti mozgu, ako aj na všeobecnej úrovni.
Najbežnejšie je, že sa epileptický záchvat objaví alebo ovplyvňuje časový lalok, zvyčajne sa aktivujú počas pomalého spánku a majú tendenciu generalizovať zvyšok mozgu , Existujú aj prípady, v ktorých sa nevyskytujú, alebo aspoň nie na klinickej úrovni.
Môžu sa tiež zvyčajne objaviť sekundárne, aj keď to nie je niečo, čo definuje samotnú poruchu, problémy na úrovni správania: podráždenosť, hnev, agresia a agitácia motorov, ako aj autistické črty.
Symptómy tejto choroby sa môžu objaviť v každom veku medzi 18 mesiacmi a 13 rokmi, hoci je častejšie medzi 3-4 rokmi a 7 rokov.
- Možno vás zaujíma: "Aphasias: hlavné jazykové poruchy"
Príčiny tejto poruchy
Príčiny tejto nezvyčajnej choroby pokračujú aj dnes bez toho, aby boli jasné, hoci v tejto súvislosti existujú rôzne hypotézy.
Jeden z nich sa domnieva, že je možné čeliť genetickým zmenám génových mutácií GRIN2A .
Iné hypotézy, ktoré nemusia byť v rozpore s predchádzajúcou, naznačujú, že problém môže byť odvodený z reakcie alebo zmeny imunitného systému maloletých a dokonca v dôsledku infekcií, ako je napríklad herpes.
Kurz a predpoveď
Priebeh syndrómu Landau-Kleffner je zvyčajne progresívny a kolísajúci, časť symptomatológie môže s vekom stratiť .
Pokiaľ ide o prognózu, môže sa veľmi líšiť v závislosti od prípadu. zvyčajne miznú časť symptomatológie (konkrétne epilepsia zvyčajne zmizne počas dospievania), hoci afázické problémy môžu zostať počas celého života subjektu.
Úplné zotavenie sa môže vyskytnúť približne v štvrtine prípadov, pokiaľ sú liečené. Je však oveľa častejšie, že zostávajú malé následky a ťažkosti s rečou. Nakoniec približne štvrtina pacientov môže mať vážne následky.
Vo všeobecnosti platí, že čím skôr došlo k nástupu symptómov, tým horšia je prognóza a čím väčšia je možnosť následkov, a to nielen kvôli samotnému problému, ale aj kvôli nedostatku rozvoja komunikačných schopností počas rastu.
liečba
Liečba tejto choroby vyžaduje multidisciplinárny prístup , predložené problémy musia byť riešené z rôznych disciplín.
Zmeny epileptického typu, aj keď zvyčajne zmiznú s vekom, vyžadujú lekársku liečbu. Všeobecne sa na tento účel používajú antiepileptiká, ako je lamotrigín. Aj steroidy a adrenokortikotropný hormón boli účinné, rovnako ako imunoglobulíny. Stimulácia vagových nervov sa tiež príležitostne používa. V niektorých prípadoch môže byť potrebná operácia .
Pokiaľ ide o afáziu, na úrovni logopedie a logopedie bude potrebná hlboká práca. V niektorých prípadoch môže byť potrebné urobiť úpravy učebných osnov alebo dokonca použiť špeciálne školy. Behaviorálne problémy a psychologické zmeny by tiež mali byť rozdelené.
Nakoniec, psychoedukcia dieťaťa a jeho rodičov a životného prostredia môže podporiť lepší vývoj dieťaťa a lepšie pochopenie a schopnosť zvládnuť túto chorobu a komplikácie, ktoré môže generovať na každodennom základe.
Bibliografické odkazy:
- Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerov syndróm. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Asociácia Landau-Kleffnerov syndróm (s.f.). Čo je SLK? [Online]. K dispozícii na: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndróm získanej afázie s konvulzívnou poruchou u detí. Neurology 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. a Correa, A. (1997). Získaná epileptická afázia (Landau-Kleffnerov syndróm). Príspevok 10 prípadov. Španielske Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. a Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnerov syndróm. Prezentácia dvoch prípadov. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).
