yes, therapy helps!
Lennox-Gastautov syndróm: príznaky, príčiny a liečba

Lennox-Gastautov syndróm: príznaky, príčiny a liečba

Smieť 18, 2023

Epilepsia je neurologická porucha charakterizovaná prejavom epizód abnormálnej elektrickej aktivity v mozgu ktoré okrem iného spôsobujú kŕče a duševné absencie. Je to spôsobené zmenami morfológie alebo fungovania nervového systému, najmä encefalónu.

Medzi epilepsiami so skorým začiatkom sa nachádza syndróm Lennox-Gastaut, ktorý sa vyznačuje častými a heterogénnymi záchvatmi a premenlivým intelektuálnym postihnutím. V tomto článku budeme popísať Čo je syndróm Lennox-Gastaut, aké sú jeho príčiny a príznaky a ako sa zvyčajne lieči liekom.

  • Súvisiaci článok: "Dravetov syndróm: príčiny, symptómy a liečba"

Čo je Lennox-Gastautov syndróm?

Lennox-Gastautov syndróm je veľmi závažná forma epilepsie, ktorá zvyčajne Začína v detstve, od 2 do 6 rokov života ; symptómy však môžu začať pred alebo po tomto období.


To bolo popísané v roku 1950 William G. Lennox a Jean P. Davis vďaka použitiu electroencephalography, ktorý umožňuje analyzovať mozog bioelectric activity, detegovať zmenené vzory, ako sú typické epilepsie.

Je to zriedkavá porucha, ktorá predstavuje iba 4% z celkových prípadov epilepsie. Je častejšie u mužov ako u žien. Je odolný voči liečbe, aj keď v niektorých prípadoch môže byť intervencia účinná. V polovici prípadov sa ochorenie zhoršuje v priebehu času v jednej štvrtine sa príznaky zlepšujú a 20% úplne zmizne .

Medzi 3 a 7% detí s diagnostikovaným týmto syndrómom zomrie medzi 8 až 10 rokmi po diagnóze, zvyčajne v dôsledku nehôd: je veľmi časté, že k pády dochádza pri záchvatoch, takže je vhodné nosiť helmu deťom s poruchou.


Predpokladá sa, že existuje a vzťah medzi syndrómom Lennox-Gastaut a západným syndrómom , tiež známy ako syndróm infantilného spazmu, ktorý má podobné charakteristiky a zahŕňa výskyt prudkých kontrakcií svalov ramien, nôh, trupu a krku.

  • Možno vás zaujíma: "epilepsia: definícia, príčiny, diagnóza a liečba"

Príznaky tejto poruchy

Tento syndróm sa vyznačuje prítomnosťou troch hlavných znakov: výskyt recidivujúcich a rôznorodých epileptických záchvatov, spomalenie elektrickej aktivity mozgu a stredné alebo ťažké intelektuálne postihnutie. Má tiež problémy s pamäťou a učením, ako aj s motorickými zmenami.

U polovice pacientov sú krízy dlhé, trvajú viac ako 5 minút alebo sa vyskytujú s malým časovým odstupom; poznáme to ako "status epilepticus" (stav epilepsie). Keď sa tieto príznaky vyskytnú, človek je zvyčajne apatická a závratná a nereaguje na vonkajšiu stimuláciu.


V prípadoch Lennox-Gastaut psychomotorický vývoj sa zvyčajne mení a oneskoruje ako dôsledok účasti mozgu. To isté platí aj s osobnosťou a správaním, ktoré sú ovplyvnené epileptickými problémami.

Bežné epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, ktoré sa vyskytujú pri syndróme Lennox-Gastaut, môžu byť medzi nimi veľmi odlišné, čo robí túto poruchu zvláštnou. Najčastejšími krízami sú tonikum , ktoré pozostávajú z periódy svalovej rigidity, najmä v končatinách. Často sa vyskytujú počas noci, zatiaľ čo osoba spí.

Myoklonické epileptické záchvaty sú tiež bežné, to sú tie, ktoré spôsobujú kŕče alebo náhle svalové kontrakcie , Myoklonické záchvaty sa zvyčajne vyskytujú ľahšie, keď je človek unavený.

Tónové, atónové, tonicko-klonické, čiastočne komplexné a atypické absenčné krízy sú tiež pomerne časté pri syndróme Lennox-Gastaut, hoci v menšej miere ako predchádzajúce. Ak sa chcete dozvedieť viac o rôznych typoch epilepsie, môžete si prečítať tento článok.

Príčiny a faktory, ktoré ju uprednostňujú

Existuje niekoľko príčinných faktorov, ktoré môžu vysvetliť vývoj syndrómu Lennox-Gastaut, hoci vo všetkých prípadoch nie je možné odvodiť, ktorý z nich je zodpovedný za zmenu.

Medzi najčastejšie príčiny tejto zmeny Nájdeme nasledujúce:

  • Vývoj v dôsledku západného syndrómu.
  • Zranenia alebo traumatizácie v mozgu spôsobené počas tehotenstva alebo pôrodu.
  • Infekcie v mozgu, ako napr encefalitída, meningitída, toxoplazmóza alebo rubeola.
  • Malformácie mozgovej kôry (kortikálna dysplázia).
  • Dedičinové metabolické choroby.
  • Prítomnosť nádorov v mozgu v dôsledku tuberóznej sklerózy.
  • Nedostatok kyslíka počas narodenia (perinatálna hypoxia) .

liečba

Lennox-Gastautov syndróm je veľmi ťažké liečiť: na rozdiel od väčšiny typov epilepsie, táto porucha sa zvyčajne vyskytuje rezistenciu na farmakologickú liečbu antikonvulzívami .

Medzi najpoužívanejšie antikonvulzívne lieky pri liečbe epilepsie patrí valproát (alebo kyselina valproová), topiramát, lamotrigín, rufinamid a felbamát. Niektoré z nich môžu spôsobiť vedľajšie účinky, ako sú vírusové ochorenia alebo toxicita pečene.

Benzodiazepíny, ako je klobazam a klonazepam, sa tiež bežne používajú. Účinnosť ktoréhokoľvek z týchto liekov v prípade syndrómu Lennox-Gastaut však nebola definitívne preukázaná.

Hoci sa nedávno predpokladalo, že operácia nie je účinná pri liečbe tejto poruchy, niektoré nedávne výskumy a štúdie to zistili Endoventrikulárna callosotómia a stimulácia vagových nervov ide o dva sľubné zásahy.

Tiež v prípadoch epilepsie je obvykle odporúčané podávanie ketogénnej stravy , pozostávajúce z konzumácie niekoľkých sacharidov a mnohých tukov. Zdá sa, že to znižuje pravdepodobnosť epileptických záchvatov; Ketogénna strava však nesie určité riziká, preto ju musia predpisovať lekári.


Lennox-Gastaut Syndrome (Smieť 2023).


Súvisiace Články