Methemoglobinémia (modrá ľudia): príznaky, príčiny a liečba
Naša koža je orgán, ktorý je často podhodnotený a uznávaný , ktorý chráni náš organizmus pred veľkým počtom škodlivých prvkov, ako sú baktérie, huby a slnečné žiarenie.
Táto dôležitá časť nášho tela, okrem toho, že nás niekedy ochraňuje, nás varuje aj od prítomnosti zmien v iných oblastiach nášho tela, ktoré môžu mať vážne dôsledky na zdravie. Toto sa deje napríklad v žltačke, v ktorej koža nadobúda žltkasté tóny.
Ďalšou z porúch, pri ktorých sa objavuje abnormálne sfarbenie kože, je methemoglobinémia, zmena krvného pôvodu v ktorých sa koža stáva modrastou av závislosti od jej typu môže spôsobiť smrteľné následky.
- Súvisiaci článok: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"
Methemoglobinémia: čo to je, a príznaky
Methemoglobinémiu nazývame podivnú krvnú poruchu charakterizovanú prítomnosťou nadmernej hladiny podtypu hemoglobínu nazývaného methemoglobín. Tento konkrétny typ hemoglobínu nemá schopnosť prenášať kyslík , a zároveň narúša hemoglobín, ktorý je schopný tak urobiť tak, že tento nemôže normálne uvoľňovať do rôznych orgánov a tkanív. To spôsobuje zníženie okysličovania organizmu.
Táto porucha má jeden z najzrejmejších symptómov a ľahko viditeľnú cyanózu alebo modré sfarbenie kože (aj keď sa tóny môžu meniť, zvyčajne je to intenzívna modrastá farba). To pravdepodobne vyplýva z vyššie uvedeného zníženia okysličovania organizmu , A nielen koža: krv tiež mení farbu, ktorá stráca svoju charakteristickú červenú, aby sa stala nahnevanou.
Farbenie kože však nie je jediným problémom, ktorý môže vzniknúť: ak je nadbytok methemoglobínu príliš veľký, nedostatok kyslíka v ostatných častiach tela môže viesť k problémom s orgánmi a dokonca k smrti. Nie je nezvyčajné, aby sa objavili respiračné problémy, a to je zvyčajne jednou z hlavných príčin hospitalizácie.
Okrem toho, v závislosti od typu methemoglobinémie môžeme nájsť bolesti hlavy, únavu, záchvaty a problémy s dýchaním so smrteľným potenciálom (v prípade, že je spôsobené získanými príčinami) alebo vznikom intelektuálneho postihnutia a oneskorením zrenia v prípade vrodenej methemoglobinémie typu 2, o ktorej budeme diskutovať neskôr.
- Možno vás zaujíma: "Typy krvi: charakteristiky a kompozície"
Typológie podľa ich príčin
Príčiny výskytu tejto poruchy môžu byť viacnásobné a môžu sa objaviť ako kongenitálne, tak aj získané.
Získaná methemoglobinémia je najčastejšia a zvyčajne sa objavuje odvodené od spotreby alebo vystavenia oxidačným liečivám alebo chemické látky, ako je dusičnan bizmutu, ako aj prvky používané na liečbu niektorých ochorení, ako je nitroglycerín alebo niektoré antibiotiká.
Pokiaľ ide o vrodenú methemoglobinémiu, je zvyčajne spôsobená genetickým prenosom alebo výskytom určitých mutácií. Nájdeme dva základné typy.
Prvý je generovaný genetickým dedičstvom oboch rodičov, pričom obaja rodičia sú nositeľmi (aj keď väčšina z nich nevyjadrila poruchu). mutácia určitých génov, ktoré spôsobujú problém v enzýmovej citrochróm b5 reduktáze , Tento enzým nepracuje správne v tele, čo spôsobuje oxidáciu hemoglobínu.
V rámci tohto typu vrodenej methemoglobinémie môžeme nájsť dva hlavné typy: vrodená methemoglobinémia typu 1 spočíva v tom, že uvedený enzým sa neobjavuje v červených krvinkách organizmu a typu 1, v ktorom sa enzým nevyskytuje priamo v akejkoľvek časti organizmu.
Ďalšou možnosťou v rámci vrodených metahemoglobinémií je takzvaná choroba hemoglobínu M, pri ktorej sa táto zmena objavuje, pretože hemoglobín je štrukturálne zmenený základ. V týchto prípadoch čelíme autozomálna dominantná porucha, pri ktorej stačí jeden z rodičov nosiť gén a odovzdať ho na vytvorenie zmeny (niečo podobné tomu, čo sa deje s Huntingtonovou Kóreou).
Liečba tejto choroby
Hoci sa môže zdať ťažké uveriť, methemoglobinémia je zdravotný stav, ktorý má v niektorých prípadoch liečebnú liečbu.
Vo väčšine prípadov je prognóza pozitívna a pacient sa môže úplne zotaviť. Hlavne liečba má za následok zníženie hladín methemoglobínu a zvýšenie hemoglobínu s transportnou kapacitou kyslíka, injekciou metylénovej modrej (s výnimkou tých pacientov, u ktorých existuje riziko vzniku nedostatku G6PD, pri ktorých môže byť nebezpečný) alebo iných látok s podobným účinkom.
Ak nefunguje, môže sa použiť hyperbarická úprava komory. Spotreba vitamínu C môže byť tiež užitočná, aj keď jeho účinok je menší.
V prípade získanej methemoglobinémie sa vyžaduje aj odobratie látky, ktorá spôsobila zmenu. Mierne prípady nemusia vyžadovať väčšie merania, ale u ľudí s respiračnými alebo srdcovými problémami sa vyžaduje liečba opísaná vyššie.
Zmeny s touto liečbou môžu byť úžasné , zmena sfarbenia kože vysokou rýchlosťou.
Avšak v prípade vrodenej methemoglobinémie typu 2 je ochorenie oveľa komplikovanejšie a jej prognóza je oveľa závažnejšia, pričom úmrtie dieťaťa je bežné počas prvých rokov.
Bibliografické odkazy:
- Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematológia: základné princípy a prax. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 41. K dispozícii na: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
- Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrank's Toxicological Emergencies. 8 .. Vydanie. New York USA.
- Roman, L. (2011). 18-ročná žena s methemoglobinémiou po použití topického anestetického krému. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.
