Moebiov syndróm: príčiny, symptómy a liečby
Moebiov syndróm, tiež známy ako Möbiusov syndróm , je zriedkavá neurologická porucha, ktorej symptómy sa už objavujú u novorodencov. Ide o patológiu, ktorá ovplyvňuje pohyb a kontrolu rôznych svalov tváre a tiež spôsobuje ďalšie dôležité problémy v iných častiach tela.
Nižšie uvidíme, čo je známe o príčinách syndrómu Moebius, aké sú jeho hlavné príznaky a aké druhy liečby sa odporúčajú na liečbu pacientov s týmto neurologickým ochorením.
- Možno vás zaujíma: "15 najčastejších neurologických porúch"
Čo je Moebiov syndróm?
Je známy ako Moebiov syndróm kongenitálne neurologické ochorenie, ktoré sa považuje za veľmi zriedkavé kvôli nedostatku známych prípadov pacientov so symptómami, ktoré spĺňajú diagnostické kritériá.
Hlavným účinkom tejto patológie je absencia alebo nedostatočná tvorba nervov spojených s určitými svalmi tváre, čo sa zvyčajne odráža v čiastočnú alebo celkovú paralýzu tváre a v niektorých prípadoch deformácie v rôznych častiach tela.
- Možno vás zaujíma: "Duchenne svalová dystrofia: čo to je, príčiny a príznaky"
Symptómy Moebiovho syndrómu
Ako sme už videli, hlavné príznaky tejto patológie sú spojené s tým Zlé ovládanie svalov na tvári , hoci nie sú jedinými prejavmi choroby. Toto je detailnejšie vysvetlenie príznakov patológie:
1. Problémy pri pokuse o pohyb svalov tváre
Zhoršenie kraniálnych nervov, najmä VI a VII, znamená, že pohyb viečok nie je možné riadiť dobre. že repertoár výrazov tváre je obmedzený , Zdá sa, že tvár bola "zmrznutá".
2. Hypotónia
Problémy v motorických nervy robia že mnohé svaly sa rozkladajú tým, že sa nepoužívajú .
3. Poruchy koordinácie oka
Ak chcete pracovať dobre, oči potrebujú vysokú mieru koordinácie v práci malých svalov tváre, takže v tejto časti tela sú viditeľné malé chyby v týchto pohyboch. Okrem toho, poškodenie kraniálneho nervu VI môže spôsobiť strabizmus .
4. Obtiažnosť pri koordinácii pier a jazyka
Ďalším typickým príznakom Moebiovho syndrómu, ktorý tiež zvyčajne spôsobuje dysartériu (ťažkosti vo výslovnosti a reči vo všeobecnosti.
5. Malformácie v nohách
Mnoho ľudí s Moebiovým syndrómom keď chôdzu prehliadajú svoje nohy , orientáciu rastlín smerom k vnútrajšku, čo vedie k vzniku malformácií.
6. Problémy socializácie
Tento dôsledok vyplýva z ťažkostí s pohybom svalov na tvári, čo má veľký vplyv na spoločenský život tým, že nepoužívajte bežné výrazy tváre.
7. Zmeny v prehĺtaní
Náklady na prehĺtanie, kvôli problémom pri pohybe jazyka. Čakanie a kašeľ sú časté.
8. sucho v ústach a ochorenia ústnej dutiny
Tým, že neuzavrie dobre ústa, suší a baktérie sa množia , Môže to napríklad spôsobiť infekcie, malformácie alebo dutiny a ďalšie problémy s dentálmi a ďasnami.
9. Problémy s dýchaním
Malformácie čeľuste a neschopnosť uzatvoriť ústa dobre spôsobujú určité komplikácie pri dýchaní, najmä počas spánku.
Príčiny tejto patológie
Je známe, že Moebius syndróm postihuje hlavne hlavové nervy VI a VII , aj keď môžu poškodiť aj iné lebečné nervy, ktoré opúšťajú mozgový kmeň. Avšak presný biologický mechanizmus, ktorý spôsobuje túto degradáciu, nie je známy (čiastočne preto, že je to zriedkavá patológia).
Existujú však niektoré teórie o tom, čo sa môže deje v zdraví pacientov s touto neurologickou poruchou.
Napriek tomu, že heritabilita tohto syndrómu je nízka, čo znamená, že sa zvyčajne vyskytuje u detí a otcov, ktoré nevykazujú žiadne príznaky alebo s otcami alebo matkami, ktoré ich vyjadrujú, by sa mohli zúčastniť gény REV3L a PLXND .
Tiež sa tvrdilo, že Moebiov syndróm môže byť spôsobený problémami počas vnútromaternicového vývoja spojenými s environmentálnymi alebo genetickými zmenami, ako je zastavenie prietoku krvi do mozgu embrya.
ošetrenie
V súčasnosti neexistuje známy spôsob zásahu, ktorý by zaručil jednoznačnú liečbu Moebiovho syndrómu s dobrou pravdepodobnosťou. Preto liečby používané u pacientov s touto patológiou sú orientované nie na liečbu, ale na zmiernenie negatívneho vplyvu symptómov a pomoc pri socializácii a vkladaní práce.
V tomto zmysle je potrebná interdisciplinárna práca medzi rôznymi zdravotníckymi pracovníkmi, ako sú neuropsychológovia, neurológovia, logopovíri, pediatri a klinickí a zdravotní psychológovia. V psychoterapii môžete pracovať pomocou kognitívno-behaviorálnej terapie s cieľom upraviť obmedzujúce presvedčenie a zlepšiť sebavedomie pacientov, ako aj trénovať ich v sociálnych zručnostiach, ktoré spolu s prácou logopérov pomôžu prekonať izoláciu, ktorá často trpí týchto ľudí.
Môžete tiež využiť operáciu na odstránenie malformácií, ktoré sa vyskytujú, aj keď sa vždy snažia správne zlé posturálne návyky aby sa v budúcnosti viac neobjavovali.
