yes, therapy helps!
Moyamoya choroba: príznaky, príčiny a liečba

Moyamoya choroba: príznaky, príčiny a liečba

Jún 23, 2022

Náš mozog je základnou súčasťou organizmu , pretože reguluje fungovanie a koordináciu väčšiny tela a umožňuje nám byť tým, čím sme: kontroluje od vitálnych znamení k vyšším procesom, ako je odôvodnenie alebo motivácia, medzi iným vnímaním a motorickými zručnosťami.

Ale hoci to môže byť náš najdôležitejší orgán, nemôže to fungovať a dokonca zomrie v krátkom čase, ak nedostane stále kyslík a živiny. Prichádzajú k nemu cez cerebrovaskulárny systém, pretože sú neuróny zavlažované rôznymi krvnými cievami.

Niekedy však môžu tieto cievy utrpieť zranenia alebo byť postihnuté ochoreniami, ktoré môžu spôsobiť, že krv zaplaví časť mozgu alebo nedosiahne miesta, kde by mala, čo môže mať veľmi dôležité účinky na zdravie. Medzi týmito problémami môžeme nájsť Moyamoyovu chorobu , z ktorých v tomto článku uvidíme hlavné charakteristiky.


  • Súvisiaci článok: "Získané poškodenie mozgu: jeho tri hlavné príčiny"

Ochorenie Moyamoya

Prijíma meno Moyamoya choroby a zriedkavé, ale nebezpečné zmeny cerebrovaskulárneho typu , ktorá sa vyznačuje oklúziou alebo progresívnou stenózou vnútorných karotid (zvyčajne sa vyskytuje v obidvoch súčasne) a jeho hlavnými vetvami vo svojich koncových častiach vnútra lebky.

Toto zúženie zase vyvoláva formovanie a posilnenie rozsiahlej sekundárnej siete menších ciev, ktoré umožňujú pokračovať v príjme krvi, tvoriac okruh ktorého forma v neuroimagingu pripomína dym z cigarety (To sa týka termínu Moyamoya, ktorý sa v japončine vzťahuje na dym).


Hoci v mnohých prípadoch môže zostať ticho a bez symptómov, faktom je, že vzhľadom na to, že dochádza k zúženiu krčnej tepny, dochádza k tomu, že krv, ktorá sa k nemu prichádza, sa pohybuje vysokou rýchlosťou, čo znamená, že sieť sekundárne nemá dostatok kapacity na to, aby niesol dostatok kyslíka a živín.

To môže mať dôležité dôsledky pre subjektu, byť schopný experimentovať so závratmi a mentálnou retardáciou, nepríjemné pocity, podráždenosť, poškodenie zraku alebo jazyka, slabosť alebo paralýza každej strany tela , kŕče a dokonca aj na to, aby mohli vyvolať výskyt ischemických mŕtvice alebo dokonca mozgových krvácaní, ak sa niektoré sklo dostane do zlomu (niečo, čo je pri tejto poruche zvyčajnejšie, pretože sekundárna sieť je oveľa krehkejšia ako karotidová), čo môže trvať na stratu fyzických alebo duševných schopností (v závislosti od postihnutej oblasti) alebo dokonca smrti. Príznaky sú zvyčajne viditeľnejšie, keď sa vyvinie úsilie.


Hoci sa to môže objaviť u ľudí v akomkoľvek veku, pravdou je, že je oveľa častejšia u detí vo veku od piatich do deviatich rokov, čo môže viesť k problémom a oneskoreniam v rozvoji alebo dokonca k intelektuálnemu postihnutiu. Ďalší vrchol prípadov sa pozoroval u dospelých vo veku nad 45 rokov. Pokiaľ ide o sex sa objavuje u mužov i žien , hoci v druhom menšom prevažuje.

Choroba Moyamoya bola objavená lekármi Takeuchi a Shimizu v roku 1957 a pôvodne sa myslelo, že je výlučné japonskej populácii , Avšak s plynutím času sa objavil u ľudí rôznych etnických skupín, aj keď je stále oveľa rozšírenejší v populácii ázijského pôvodu).

S ohľadom na prognózu sa môže výrazne líšiť v závislosti od toho, kedy je zistená a od aplikácie liečby. Úmrtnosť spojená s touto chorobou je u dospelých približne 5% a u detí 2%, väčšinou po mozgovej príhode.

  • Možno vás zaujíma: "Typy mŕtvice (definícia, symptómy, príčiny a závažnosť)"

štadióny

Ako sme už uviedli, Moyamoyova choroba je progresívna zmena, ktorá sa časom zhoršuje rôzne stupne alebo stupne v závislosti od stenózy , V tomto zmysle sa nachádzame so šiestimi stupňami.

Stupeň 1

Choroba Moyamoya sa považuje za stupeň 1, keď sa pozoruje len zúženie bodu, kde sa rozkladá vnútorná karotidová artéria .

Trieda 2

Pokročilejšia úroveň nastáva, keď sa začnú vytvárať druhotné siete alebo sekundárna sieť, ktorá dáva poruchu.

Stupeň 3

V tomto bode ochorenia začínajú záchranné plavidlá zintenzívňovať v tom istom čase, že a Progresívne zúženie vnútornej karotidy a strednej cerebrálnej artérie , v značnej miere závisí od vedľajšej vaskularizácie.

Stupeň 4

Sieť kolaterálnych ciev, ktoré vznikajú vo vnútornej karotide, začína oslabovať a má horšiu funkčnosť, zatiaľ čo zvyšuje tok a vytvára obvody na úrovni vonkajšieho krčnice (mimo lebky).

Stupeň 5

Sieť kolaterálnych ciev sa vyvíja a zintenzívňuje z vonkajšej krčnej tepny, zatiaľ čo vo vnútornej karotidovej tepne sa značne znižuje zabezpečená sieť.

Stupeň 6

Vnútorná karotidová artéria je úplne uzavretá a sieť s tým spojená tiež skončí miznú, počiatočný sekundárny okruh je zastavený , Krvný prísun sa stáva závislým od vonkajšej karotickej a vertebrálnej tepny.

príčiny

Moyamoyova choroba nemá definitívnu príčinu, pretože je idiopatickou chorobou. Napriek tomu bola pozorovaná existencia genetického vplyvu , študoval chromozómy ako 3, 6 a 17 a zistil, že je častejšie u populácie ázijského pôvodu a u ľudí s príbuznými, ktorí ju trpia. Tento aspekt sa berie do úvahy aj preto, že sa niekedy spája s genetickými poruchami.

Okrem toho môže byť v niektorých prípadoch spojená s infekčnými procesmi (v takom prípade by to bol syndróm a nie choroba, pretože by to bolo druhotné).

liečba

Moyamoyova choroba v súčasnosti nemá liečbu, ktorá ju lieči alebo zvráti, aj keď môže liečiť príznaky a kontrolovali úroveň stenózy alebo možné poškodenie krvných ciev .

Medzi inými metódami vystupuje chirurgická technika, pomocou ktorej sa môže uskutočniť revaskularizačná chirurgia, čo zlepší cirkuláciu, hoci cievy budú mať tendenciu zúžiť opäť (napriek tomu, že liečba zvyčajne obmedzuje symptomatológiu a jej progresiu). Je tiež možné používať, aj keď sa používa u dospelých, ale nie u detí kvôli riziku krvácania po nárazoch, používajú veľmi špecifické antikoagulancie a iné látky, ktoré umožňujú regulovať správanie krvi.

tiež môžu sa vyskytnúť komplikácie, ktoré môžu vzniknúť, ako sú oneskorenie učenia a intelektuálne postihnutie , v prípade potreby ponúka usmernenia a podporné vzdelávanie. Rečová terapia a / alebo fyzioterapia môžu byť užitočné v prípadoch s rečovými alebo pohybovými poruchami, ako aj pracovná terapia a psychoedukcia v rodine.

Bibliografické odkazy:

  • Acuña, A.R. a od Godoy, C.O. (2010). Choroba Moya-Moya. Pediater. (Asunción), 37 (1).
  • Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. a Alayón, A. (1999). Choroba Moya-Moya. Prezentácia prípadu a preskúmanie literatúry. An.Esp.Pathr., 50: 65-68.
  • Buller, E., Luzuriaga, C. a Soler, M.G. (2016). Choroba Moyamoya. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
  • Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenéza bilaterálnych vnútorných krčných tepien. Nie Shinkei, 9: 7-43.

Ewelina Caban-moyamoya, badanie (Jún 2022).


Súvisiace Články