Myeloproliferatívne syndrómy: typy a príčiny

Apríl 28, 2024

Väčšina ľudí pozná termín leukémia. Vie, že ide o veľmi agresívny a nebezpečný druh rakoviny, v ktorom sa nachádzajú rakovinové bunky v krvi, ktoré postihujú deti od starších ľudí a pravdepodobne tiež pochádzajú z kostnej drene. Je to jeden z najznámejších myeloproliferatívnych syndrómov. Nie je to však jedinečné.

V tomto článku budeme stručne popísať aké sú myeloproliferatívne syndrómy a uvádzame niektoré z najčastejších.

Možno vás zaujíma: "Psychosomatické poruchy: príčiny, symptómy a liečba"

Myeloproliferatívny syndróm: čo sú?

Myeloproliferatívne syndrómy sú súbor syndrómov charakterizovaných prítomnosťou a nadmerného a zrýchleného rastu a reprodukcie jedného alebo viacerých typov krvi alebo krviniek ; konkrétne myeloidných línií. Inými slovami, existuje prebytok niektorých typov krviniek.

Tieto typy problémov pochádzajú z dôvodu nadmernú produkciu kmeňových buniek čo bude mať za následok produkciu červených, bielych alebo krvných doštičiek. U dospelých sa tieto bunky vyrábajú len kostnou dreňou, aj keď počas vývoja majú slezina a pečeň aj schopnosť ich produkovať. Tieto dva orgány majú tendenciu rastie v týchto chorobách, pretože nadmerná prítomnosť myeloidov v krvi spôsobuje ich obnovenie tejto funkcie, čo spôsobuje ešte väčší nárast počtu krviniek.

zatiaľ čo Symptómy sa môžu meniť podľa myeloproliferatívnych syndrómov o ktorých hovoríme, sa zvyčajne zhodujú pri objavovaní typických problémov s anémiou, ako je prítomnosť slabosti a fyzickej a duševnej únavy. Je tiež časté, že existujú gastrointestinálne a respiračné problémy, strata hmotnosti a chuť do jedla, mdloby a cievne problémy.

Možno vás zaujíma: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"

Prečo sa vyrábajú?

Príčiny týchto ochorení sú spojené s mutáciami v géne Jak2 chromozómu 9, ktorý spôsobuje erytropoetický stimulačný faktor alebo EPO kontinuálne (u jedincov bez týchto mutácií EPO funguje iba v prípade potreby).

Vo väčšine prípadov tieto mutácie nie sú dedičné, ale získané. To je špekulované môže ovplyvniť prítomnosť chemikálií, vystavenie žiareniu alebo otravu .

Niektoré z hlavných myeloproliferatívnych syndrómov

Aj keď sa časom objavujú nové syndrómy a ich varianty Myeloproliferatívne syndrómy sú rozdelené do štyroch typov , výrazne diferencovaný typom krvných buniek, ktoré sa množia.

1. Chronická myeloidná leukémia

Ochorenie opísané v úvode je jednou z rôznych leukémií a jedným z najznámejších myeloproliferatívnych syndrómov. Tento typ leukémie je spôsobený nadmernou proliferáciou typu bielych krviniek známe ako granulocyt.

Únava a asténia, bolesť kostí, infekcie a krvácanie sú časté. Okrem toho bude produkovať rôzne príznaky v závislosti od orgánov, v ktorých sú bunky infiltrované.

Zvyčajne sa vyskytuje v troch fázach: chronická, v ktorej sa objavuje asténia a strata v dôsledku viskozity krvi, strata chuti do jedla, renálna insuficiencia a bolesť brucha (keď je zvyčajne diagnostikovaná); zrýchlená, pri ktorej vznikajú problémy ako horúčka, anémia, infekcie a trombóza (to je fáza, v ktorej sa bežne používa transplantácia kostnej drene); a výbuch, v tom príznaky sa zhoršujú a hladina rakovinových buniek presahuje dvadsať percent , Chemo a rádioterapia sa často používajú spolu s inými liekmi, ktoré bojujú proti rakovine.

Súvisiaci článok: "Typy rakoviny: definícia, riziká a spôsob ich klasifikácie"

2. Polycythemia vera

Polycytémia vera je jednou z porúch klasifikovaných v myeloproliferatívnych syndrómoch. V polycytémii vera spôsobujú bunky kostnej drene výskyt erytrocytózy alebo nadmernej prítomnosti červených krviniek (bunky, ktoré prenášajú kyslík a živiny do iných štruktúr tela) v krvi. Viac ako počet globulí, čo naznačuje vznik tejto choroby, je množstvo hemoglobínu ktorý sa prepravuje. Zaznamenáva sa tiež vyšší počet bielych krviniek a krvných doštičiek.

Krv sa stáva hustejšia a viskóznejšia , čo môže spôsobiť oklúzie a trombózu, ako aj nečakané krvácanie. Medzi typické príznaky patrí sčervenenie, zahltenie, slabosť, svrbenie a bolesť s rôznou intenzitou (najmä v oblasti brucha, závraty a dokonca aj problémy s videním.Jedným z najpresnejších príznakov je generalizované svrbenie celého tela. Taktiež bolesť so začervenaním končatín je častá, čo je spôsobené oklúziou a poruchami cirkulácie v malých krvných cievach. Kyselina močová tiež zvyčajne vystupuje.

hoci Je to vážne, chronické a presné liečenie a kontrola možných komplikácií , toto ochorenie zvyčajne nezníži očakávanú dĺžku života postihnutého, ak sa s ním zaobchádza správne.

3. Základná trombocytémia

Tento syndróm sa vyznačuje produkciou a nadmernou prítomnosťou krvných doštičiek. Tieto bunky plnia hlavne funkciu koagulácie krvi a súvisia s liečebnou kapacitou rany.

Hlavné problémy, ktoré táto choroba môže spôsobiť, je vyvolanie trombózy a krvácania u subjektu, ktorý môže mať vážne dôsledky na zdravie a dokonca aj na život subjektu, ak sa vyskytujú v mozgu alebo srdci. Môže viesť k myelofibróze, ktorá je oveľa zložitejšia.

Vo všeobecnosti sa predpokladá, že tento problém nemusí nutne skrátiť život tých, ktorí ho trpia, hoci musia byť vykonané pravidelné kontroly na kontrolu hladiny krvných doštičiek av prípade potreby ich znížiť ošetrením.

4. Myelofibróza

Myelofibróza je porucha. Môže byť primárna, ak sa javí sama alebo sekundárna, ak pochádza z inej choroby.

Myelofibróza je jedným z najzložitejších myeloproliferatívnych syndrómov , Pri tejto príležitosti kmeňové bunky kostnej drene, ktoré by mali produkovať krvné bunky, ich príliš vygenerujú takým spôsobom, že v dlhodobom horizonte vznikajú vo vláknach drene zvyšky, ktoré spôsobujú rast druhov jazvy tkaniva, ktoré nahrádza kostnú dreň. Aj krvné bunky vychádzajú z nezrelých a nemôžu vykonávať svoje funkcie normatívne.

Hlavné príznaky sú spôsobené anémiou spôsobenou nezrelosťou krvných buniek , nadmerný rast sleziny spôsobený týmto ochorením a zmeny metabolizmu. Preto sú časté únava, asténia, potenie, bolesť brucha, hnačka, strata hmotnosti a edém.

Myelofibróza je závažné ochorenie, pri ktorom sa nakoniec objaví anémia a dokonca aj drastické zníženie počtu funkčných krvných doštičiek, ktoré môžu spôsobiť vážne krvácanie. V niektorých prípadoch môže viesť k vzniku leukémie.