Progresívna supranukleárna paralýza: príčiny, príznaky a liečba
Je dobre známe, že nervový systém tvorený nervami, miechom a mozgom je štruktúra, ktorá riadi všetky funkcie organizmu. Ak sa však v tomto systéme zlyhá, začnú sa objavovať problémy v schopnosti pohybovať sa, v reči a dokonca aj v schopnosti hltať alebo dýchať.
Bolo zaznamenaných viac ako 600 neurologických porúch. Mnohé z nich však stále predstavujú pre vedeckú komunitu tajomstvo. Jednou z týchto tajomstiev je progresívna supranukleárna paralýza , ktoré ovplyvňuje hlavne pohyb osoby, ale z ktorého konkrétne príčiny alebo účinný prostriedok nápravy neboli stanovené.
- Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"
Čo je progresívna supranukleárna paralýza?
Progresívna supranukleárna paralýza je považovaná za zvláštnu neurónovú poruchu ktorá zasahuje do veľkého množstva funkcií, ktoré daná osoba vykonáva vo svojom každodennom živote. Tieto úlohy sa vyznačujú ťažkosťami s pohybom, rovnováhou, slovnou komunikáciou, požitím jedla a zraku, náladou, správaním a rozumom.
Ako to naznačuje jeho vlastné meno, táto choroba spôsobuje oslabenie a paralýza oblastí mozgu nad mozgovými jadrami , z čoho dominuje supranukleárna a navyše sa vyvíja degeneratívnym spôsobom, čo zhoršuje osobu trochu.
Rovnako ako mnohé iné choroby, progresívna supranukleárna paralýza ovplyvňuje mužov viac ako ženy , čo je riziko, že po 60 rokoch veku výrazne stúpne. Aj napriek tomu ide o zriedkavé ochorenie, pretože z toho trpí len asi 3 až 6 ľudí z každých 100 000.
- Možno vás zaujíma: "Aprakia: príčiny, symptómy a liečba"
Symptómy progresívnej supranukleárnej paralýzy
Vzhľadom na veľký počet aspektov, ktoré sú postihnuté touto chorobou, príznaky, ktoré každá osoba predstavuje, môže byť veľmi rôznorodá. Avšak väčšina z týchto ľudí začne trpieť stratou rovnováhy bez zjavného dôvodu, trpiacich pádmi, svalovým spevňovaním a problémami s chôdzou.
Ako paralýza postupuje, problémy s videním sa začínajú prejavovať. Konkrétne sa tieto problémy prejavujú v podobe zamračené a nepresné videnie av ťažkostiach s ovládaním pohybu očí , konkrétne pre pohyb pohľadu zhora nadol.
Pokiaľ ide o psychologické aspekty týchto príznakov, pacienti postihnutí touto chorobou zvyčajne trpia zmenami v správaní a nálade. Tieto zmeny je možné špecifikovať v:
- depresie
- apatia
- Zmeny v štúdii
- Problémy pri riešení problémov
- anómie
- Emocionálna labilita
- anhedonia
Aspekty týkajúce sa reči menia sa aj vo väčšej alebo menšej miere. Reč sa stáva pomalým a nezrozumiteľným prejavom sprevádzaným nedostatkom výrazu tváre. Obdobne je ovplyvnená aj schopnosť prehĺtania, ktorá bráni schopnosti prehĺtať tuhé aj tekuté látky.
Jeho príčiny
Špecifický pôvod, ktorý spôsobuje tento typ paralýzy, nebol ešte objavený, avšak v dôsledku preskúmania symptómov je známe, že neuronálne poškodenie postupuje postupne v oblasti mozgového kmeňa.
Najvýraznejšou črtou tejto poruchy je však aglomerácia abnormálnych depozitov TAU proteínov v mozgových bunkách, čo spôsobuje, že tieto nefungujú správne a skončia smrťou.
Akumulácia tohto TAU proteínu spôsobuje progresívnu supranukleárnu paralýzu zahrnuté do ochorení , ktoré zahŕňajú ďalšie poruchy, ako je Alzheimerova choroba.
Keďže presná príčina tejto paralýzy nie je známa, existujú dve teórie, ktoré sa pokúšajú vysvetliť tento jav:
1. Teória šírenia
Tento predpoklad uvádza príčinu ochorenia pri šírení TAU proteínu kontaktovaním zmenených buniek. Odtiaľ je teoretizované, že akonáhle sa TAU proteín nahromadí v bunke, môže infikovať bunku, ku ktorej je pripojený, šíri sa týmto spôsobom v celom nervovom systéme .
Čo táto teória nevysvetľuje, je to, že táto zmena začína, je to možnosť, že patogénny prvok, skrytý na dlhú dobu, začína spôsobovať tieto účinky v osobe.
2. Teória voľných radikálov
Tento druhý predpoklad, ktorý sa snaží vysvetliť príčiny tejto poruchy, predpokladá, že toto poškodenie spôsobené bunkami je spôsobené voľnými radikálmi. Voľné radikály sú reaktívne častice ktoré vytvárajú bunky počas prirodzeného metabolizmu.
Hoci je telo naprogramované, aby sa zbavilo týchto voľných radikálov, predpokladá sa, že za akých podmienok môžu voľné radikály interagovať s inými molekulami a zhoršiť ich.
diagnóza
Pretože progresívna supranukleárna obrna zdieľa veľké množstvo príznakov s mnohými ďalšími chorobami, ktoré ovplyvňujú pohyb, je to je pomerne zložité diagnostikovať , Navyše neexistujú žiadne konkrétne dôkazy pre jej diagnózu.
Aby bola diagnostika čo najužitočnejšia, klinický lekár by mala byť založená na klinickej anamnéze a fyzickom a neurologickom hodnotení pacienta. Okrem toho diagnostické zobrazovacie testy, ako je zobrazovanie magnetickou rezonanciou alebo pozitrónová emisná tomografia (PET), môžu veľmi pomôcť pri vylúčení iných podobných chorôb.
liečba
V súčasnosti nebola nájdená žiadna liečba schopná liečiť progresívnu supranukleárnu paralýzu, aj keď sa skúma v metódy na kontrolu príznakov ochorenia .
Vo všeobecnosti sa prejavy tejto paralýzy nezlepšujú žiadnym liekom. Avšak, antiparkinsonické lieky môžu pomôcť do určitej miery pre ľudí s problémami fyzickej stability, pomalosti a vytvrdzovania svalov.
Nedávne štúdie smerujú svoj prístup k možnosti eliminácie aglomerovaného TAU proteínu. Tieto štúdie vyvinuli zlúčeninu, ktorá zabraňuje akumulácii TAU, ale stále je v procese stanovenia bezpečnosti a znášanlivosti tejto látky.
Na úrovni fyzického pohybu osoba Môžete použiť nástroje, ktoré vám pomôžu udržiavať rovnováhu , Rovnako ako použitie špecializovaných šošoviek na korekciu ťažkostí s videním.
Pokiaľ ide o ťažkosti s prehĺtaním, ak sa tieto príznaky zhoršujú, predstavujú riziko, je to možné podstúpiť gastrostómiu ; čo znamená, že klinik inštaluje trubičku, ktorá prechádza kožou brucha až do dosiahnutia žalúdka, čo je jediný možný spôsob, ako sa môže pacient podávať.
predpoveď
Prognóza tohto typu paralýzy nie je príliš povzbudivá. Choroba vyvoláva chorobu že zdravie osoby sa postupne zhoršuje , pričom získala kategóriu ťažkého zdravotného postihnutia v trvaní troch až piatich rokov po jeho nástupe a s rizikom úmrtia, ktorá sa nachádza približne desať rokov po nástupe symptómov.
