Západný syndróm: príčiny, symptómy a liečba
Západný syndróm je zdravotný stav ktorý je charakterizovaný prítomnosťou epileptických kŕčov počas raného detstva. Rovnako ako u iných typov epilepsie, západný syndróm sleduje špecifický priebeh kŕčov, ako aj vo veku, v ktorom sa vyskytujú.
Ďalej vysvetľujeme, čo je západný syndróm, aké sú hlavné príznaky a príčiny, ako sa zistí a aké liečby sú najčastejšie.
- Súvisiaci článok: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"
Čo je západný syndróm?
Západný syndróm je definovaný technicky ako epileptická encefalopatia závislá od veku , To znamená, že je spojené s epileptickými záchvatmi, ktoré pochádzajú z mozgu, čo zároveň prispieva k jeho progresii. Predpokladá sa, že je to vekový závislý syndróm, pretože sa vyskytuje v ranom detstve.
Vo všeobecnosti ide o skupiny rýchlych a náhlych pohybov, ktoré sa zvyčajne začínajú počas prvého roka života. Konkrétne medzi prvými tromi a ôsmimi mesiacmi. Menej často sa prezentuje aj počas druhého roka. Z rovnakého dôvodu, West syndróm je tiež známy ako syndróm infantilných kŕčov .
Pokiaľ je charakterizovaná prítomnosťou opakovaných kompulzívnych vzorov a tiež určenou elektroencefalografickou aktivitou, je tiež definovaná ako "elektroklinický epileptický syndróm".
Táto podmienka bola popísaná po prvýkrát v roku 1841, keď anglický chirurg William James West študoval prípad svojho syna 4 mesiace.
- Možno vás zaujíma: "Lennox-Gastautov syndróm: príznaky, príčiny a liečba"
Hlavné príčiny
Na začiatku sa krízy zvyčajne vyskytujú izolovane, s niekoľkými opakovaniami a krátkym trvaním. Z rovnakého dôvodu je bežné, že západný syndróm sa identifikuje, keď už pokročil.
Jednou z hlavných príčin, ktoré sa objavili v prípade západného syndrómu, je hypoxia-ischemickej , aj keď sa to môže líšiť. V každom prípade boli príčiny syndrómu spojené s prenatálnou, neonatálnou a postnatálnou históriou.
1. Prenatálie
Západný syndróm môže byť spôsobený rôznymi chromozomálnymi abnormalitami. Aj neurofibromatóza, niektoré infekcie a metabolické ochorenia , ako aj hypoxia-ischemická choroba, okrem iných príčin, ktoré sa vyskytujú v období pred narodením.
2. perinatálie
Môže byť tiež spôsobená hypoxicko-ischemickou encefalopatiou, selektívnej nervovej nekrózy alebo hypoglykémie , okrem iných zdravotných stavov, ktoré pochádzajú z obdobia od 28. týždňa tehotenstva do siedmeho dňa narodenia.
3. Postnatálna
Západný syndróm súvisel aj s rôznymi infekciami, ku ktorým dochádza po narodení dieťaťa a pri rozvoji raného detstva, ako bakteriálna meningitída alebo mozgové abscesy , Taktiež súvisí s krvácaním, traumatizmami a prítomnosťou mozgových nádorov.
Najčastejšie príznaky
Západný syndróm sa zvyčajne prejavuje náhlou (vpred) ohybom sprevádzanou telesná tuhosť, ktorá rovnako ovplyvňuje ruky a nohy na oboch stranách (Toto je známe ako "tonická forma"). Niekedy sa vyskytuje s rukami a nohami hádzať dopredu, čo sa nazýva "extenzívne kŕče".
Ak sa kŕče vyskytnú v čase, keď dieťa ležia, typickým vzorom je ohnutie kolená, ramien a hlavy vpred.
Aj keď sa môžu vyskytnúť jednotlivé kŕče, najmä v počiatočných štádiách syndrómu, epileptické záchvaty zvyčajne trvajú jednu alebo dve sekundy , Potom môžete sledovať pauzu a okamžite spasmus viac. Inými slovami, často sa opakujú a často.
diagnóza
Táto podmienka môže ovplyvniť vývoj dieťaťa v rôznych oblastiach , ako aj spôsobiť veľa šokov a úzkosti svojim opatrovateľom, takže je dôležité vedieť o ich diagnóze a liečbe. V súčasnosti existuje niekoľko možností na kontrolu kŕčov a zlepšenie elektroencefalografickej aktivity malých detí.
Diagnóza sa uskutočňuje pomocou elektroencefalografického testu, ktorý dokáže alebo vylučuje prítomnosť "hypsarytmie", ktorá je dezorganizované vzorce elektrickej aktivity v mozgu .
Niekedy tieto vzory môžu byť viditeľné iba počas spánku, takže je bežné, že elektroencefalogram sa vykonáva v rôznych časoch a je sprevádzaný inými testami.Napríklad, skenovanie mozgu (zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie), krvné testy, močové testy a niekedy testy mozgovomiechovej tekutiny na nájdenie príčiny syndrómu.
Hlavné liečby
Najbežnejšia liečba je farmakologická. Existujú štúdie, ktoré naznačujú, že západný syndróm zvyčajne reagujú priaznivo na liečbu antiepileptických liekov , ako je Vigabatrin (známy ako Sabril). Táto látka inhibuje pokles gama-aminomaslovej kyseliny (GABA), hlavného inhibítora centrálneho nervového systému. Keď sa koncentrácia tejto kyseliny zníži, môže sa urýchliť elektrická aktivita, takže tieto lieky pomáhajú regulovať túto aktivitu. Nitrazepam a epilim sa používajú v tom istom zmysle.
Podobne sa môžu použiť kortikosteroidy, ako sú adrenokortikotropné hormóny, liečba, ktorá je veľmi účinná pri znižovaní záchvatov a hypsrytmií. Používajú sa ako kortikosteroidy, tak aj antiepileptiká dôležitú lekársku kontrolu z dôvodu vysokej možnosti vzniku nežiaducich účinkov dôležité.
Liečba môže byť viac alebo menej predĺžená v závislosti od spôsobu, akým sa syndróm vyskytuje doma. V tom istom zmysle epileptické epizódy môžu mať rôzne dôsledky, najmä vo vývoji nervového systému.
Môžu byť ovplyvnené rôzne zručnosti týkajúce sa psychomotorického vývoja a niektorých kognitívnych procesov. , Existuje tiež možnosť, že deti rozvinú iné typy epilepsie v iných obdobiach detstva. Tiež môžu sledovať špecifickú liečbu podľa spôsobu, akým sú prezentované.
Bibliografické odkazy:
- Epilepsia Action (2018). Západný syndróm (infantilné kŕče). Získané 29. júna 2018. K dispozícii na adrese http://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Západný syndróm: etiológia, terapeutické možnosti, klinický vývoj a prognostické faktory. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. a Pozo Alonso, D. (2002). Západný syndróm: Etiológia, patofyziológia, klinické aspekty a prognózy. Kubánsky časopis pediatrie. 74 (2): 151-161.
