Primárna progresívna afázia (APP): príčiny a príznaky

Apríl 28, 2024

Jednou z definícií jazyka je vlastnosť ľudskej bytosti, ktorú používa na vyjadrenie myšlienok a pocitov prostredníctvom slova. Bohužiaľ existujú prípady, v ktorých je táto schopnosť skrátená. Jedným z týchto prípadov sú afázia, o ktorých je známe, že znemožňujú ľuďom hovoriť.

Typ afázie, ktorá je zriedkavá, je primárna progresívna afázia (APP) ktorý je charakterizovaný progresívnou degeneráciou schopnosti reči u pacientov, ktorí si udržiavajú relatívne neporušený zvyšok svojich kognitívnych, inštrumentálnych alebo behaviorálnych zručností.

Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Príčiny primárnej progresívnej afázie

Primárna progresívna afázia (APP), tiež nazývaná Mesulam afázia, je neurodegeneratívna choroba, ktorá sa prejavuje v patológii lingvistickej oblasti .

Toto sa postupne rozvíja a vyskytuje sa u ľudí, ktorí netrpia inými zmenami v iných kognitívnych oblastiach, ani nezaznamenávajú zmeny v správaní alebo sa obmedzujú na výkon svojich každodenných činností.

Počas prvých štádií vývinu choroby je pacient úplne samostatný, pokiaľ ide o dosiahnutie akejkoľvek úlohy, ale degeneratívny priebeh tejto patológie nakoniec vedie k generalizovanej demencii.

Na rozdiel od toho, čo sa deje so sekundárnym afázim, zdá sa, že primárne apházyy nemajú žiadny špecifický pôvod ani príčinu. Aj napriek tomu sa niektoré štúdie pokúsili zistiť prítomnosť atrofných vzorcov spojených s touto afázou. Použitím magnetických rezonancií boli pozorované charakteristické atrofie každého typu afázie:

Dolná čelná a ostrovná čelná atrofia v gramatickej APP
Bilaterálna predná temporálna atrofia s predominanciou zostáva v sémantickom variante
Levá temporoparietálna atrofia v logopenickej variante

Druhy primárnej progresívnej afázy

Výskumníci v tejto oblasti podrobne popisujú tri varianty tohto typu afázie, v ktorých, ako je uvedené v predchádzajúcej časti, každý z nich je spojený s anatomickým funkčným vzorom.

Tieto varianty sú negramotné / nepretekajúce, sémantický variant a logopenický variant.

1. Agramatický variant

Tento variant je charakteristický tým, že sa prezentuje vo forme veľmi ťažkej reči a úplne agrammatickej produkcie.

Aby sme objasnili tento pojem, treba poznamenať, že agrammatizmus pozostáva z emisie krátkych fráz s veľmi jednoduchou štruktúrou; vynechať funkčné výrazy, ktoré slúžia ako spojenie medzi slovami.

Prvým príznakom ochorenia je tendencia byť ťažké pri plánovaní reči , Ktoré sa začínajú stať pomalé a veľmi namáhavé.

Niektoré gramatické chyby, ktoré nie sú veľmi dôležité, možno skoro odhaliť použitím testov ústnej výroby. V ktorých pacientoch s APP dochádza vo všeobecnosti k omylom vo vetách s komplexnou gramatickou konštrukciou.

2. Sémantický variant

Tiež nazývaná sémantická demencia, v ktorej pacient predstavuje obrovské ťažkosti, pokiaľ ide o pomenovanie akéhokoľvek objektu alebo veci ; predstavujú normálne výsledky v ostatných jazykových funkciách, aspoň na začiatku ochorenia.

V priebehu ochorenia sa sémantická pamäť postupne zhoršuje, zatiaľ čo pri pochopení významu objektov sa objavujú ďalšie ťažkosti. Tieto ťažkosti pri identifikácii a sprístupňovaní poznatkov sa vyskytujú nezávisle od zmyslového spôsobu, akým sú podnety prezentované.

Obvykle dochádza k postupnému znižovaniu tela vedomostí, ktoré má pacient o svete okolo seba.

3. Logopénny variant

To je považované za najmenej bežný variant troch, ktorý má dve charakteristické črty:

Ťažkosti s prístupom k slovnej zásobe
Chyby pri opakovaní fráz

Najjasnejším spôsobom, ako ilustrovať tento druh afázie, je reprezentovať ho ako neustály pocit "mať niečo na špičke jazyka". Pacient netrpí agramatizmom, ale skôr nájde opakujúce sa ťažkosti pri hľadaní slov, ktoré hľadá; okrem toho prezentujú aj fonologické chyby .

Tento posledný bod nás vedie k podozreniu, že pacienti trpiaci primárnou progresívnou afázou predstavujú aj zhoršenie fonologického obchodu; pretože chápanie izolovaných slov a krátkych viet je správne, ale pri interpretácii dlhých viet sa objavujú ťažkosti.

Diagnóza: kritériá mesulamu

Existujú dve odlišné etapy pri diagnostikovaní primárnej progresívnej afázie:

Pacienti musia spĺňať charakteristiky Mesulamu pre APP bez toho, aby zvážili akýkoľvek konkrétny variant.
Po diagnostikovaní APP sa stanoví, ktorý variant sa bude zaoberať vyhodnotením jazykových kognitívnych procesov.

Kritériá mesulamu pre APP

Tieto kritériá opísané Mesulamom v roku 2003 zohľadňujú kritériá diagnostiky a kritériá vylúčenia. Tieto kritériá sú tieto:

Jazyk sa stáva pomalým a progresívnym prejavom. Obe pri pomenovávaní objektov, ako v syntaxe alebo ústnom porozumení.
Ďalšie aktivity a funkcie, ktoré neznamenajú neporušené komunikačné kompetencie.
Afazia ako najvýznamnejší deficit na začiatku ochorenia. Aj keď v priebehu tohto obdobia môžu byť ovplyvnené ostatné psychologické funkcie, jazyk je od začiatku najviac poškodený.
APP sa zlikviduje, ak sa v anamnéze pacienta vyskytuje mozgová príhoda, nádory alebo trauma súvisiace s afázou.
Ak existujú zvláštne zmeny v správaní a sú zreteľnejšie ako afázické zmeny, APP sa vyradí.
Ak dôjde k významným zmenám v epizodickej pamäti, neverbálnej pamäti alebo visuospatiálnych procesoch, nepovažuje sa to za APP.
V prítomnosti parkinsonských symptómov, ako je stuhnutosť alebo tras, sa APP vylučuje.

liečba

Neexistuje žiadna liečba alebo liečba APP. Existujú však logopedické terapie, ktoré pomáhajú zlepšiť a udržiavať komunikačnú kapacitu pacienta.

Tieto terapie sa zameriavajú na snahu osoby kompenzovať zhoršenie jazykových zručností , Týmto spôsobom, hoci vývoj ochorenia nemožno zastaviť, stav možno kontrolovať.

Evolúcia a prognóza

Hoci PPP sa môže vyskytnúť v širokom vekovom rozmedzí, je pravdepodobnejšie, že sa vyskytuje u osôb vo veku 50 až 70 rokov , Ako bolo uvedené vyššie, zatiaľ neexistuje žiadny liek na PPP, takže prognóza tejto choroby je trochu demoralizujúca.

Akonáhle bola choroba zistená, táto afázická porucha má tendenciu postupovať takým spôsobom, ktorý nakoniec vedie k vážnym prípadom mutismu. Ale na rozdiel od iných demencií sa pacient stáva závislým oveľa neskôr.

Pokiaľ ide o prítomnosť ďalších dodatočných deficitov, jazykom je jediný klinický prejav alebo prinajmenšom najviac prevládajúci. Ale ak existujú prípady iných zmien na úrovni kognitívnych, behaviorálnych, extrapyramidových atď. Nie je však známe, ako často dochádza k generalizácii demencií počas priebehu ochorenia.